हेरेडिटरी मल्टीपल ओस्टियोकांड्रोमा के कारण, लक्षण और इलाज । Hereditary Multiple Osteochondromas in hindi
हेरेडिटरी मल्टीपल ओस्टियोकांड्रोमा क्या है?
What is Hereditary Multiple Osteochondromas?
हेरेडिटरी मल्टीपल ओस्टियोकांड्रोमा एक अनुवांशिक विकार है।इसमें हड्डियों की बाहरी सतह पर एक से अधिक कार्टिलेज ( नरम हड्डी) से ढके हुए ट्यूमर विकसित होने लगते हैं। यह ट्यूमर उपस्थित उत्तको से भरे होते हैं। आमतौर पर ओस्टियोकांड्रोमा बचपन या किशोरावस्था के दौरान स्पष्ट हो जाता है और ओस्टियोकांड्रोमा की संख्या आकार व इनका स्थान एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकता है। पसलियों के ओस्टियोकांड्रोमा की वजह से न्यूमोंथोरेक्स, हेमोथोरैक्स या पेरिकार्डियल एफ्यूजन जैसी जटिलताएं हो सकती है।ओस्टियोकांड्रोमा आमतौर पर बचपन भर बढ़ता है और यह तब तक रुकता है जब ग्रोथ प्लेट्स (बच्चों के शरीर में वह जगह जहां नई हड्डी का विकास हो रहा हो) बंद हो जाती है।हालांकि कुछ लोगों में यह दोबारा भी वापस लौट सकता है। अच्छी बात है, यह है कि एच एम ओ के ज्यादातर मामले कैंसरकारी नहीं होते हैं। एचएमओ से ग्रस्त देशों में सिर्फ 2 से 5% लोगों में यह कैंसर का रूप लेता है।
हेरेडिटरी मल्टीपल ओस्टियोकांड्रोमा का कारण क्या है?
Causes of Hereditary Multiple Osteochondromas :
हेरेडिटरी मल्टीपल ओस्टियोकांड्रोमा ई एक्स टी 1या ई एक्स टी 2 नामक जीन में गड़बड़ी की वजह से होता है। एच एम ओ के अधिकांश मामले ऑटोसोमल डोमिनेंट इन हेरीटेज पैटर्न के माध्यम से पारित होते हैं,जिसका मतलब है कि यह अनुवांशिक स्थिति तब हो सकती है जब किसी बच्चे को उसके माता या पिता में से किसी एक से एक परिवर्तित या जीन के खराब प्रतिमिली हो। जिन महिलाओं में ई एक्स टी 1 या ई एक्स टी 2 नामक जीन में गड़बड़ी होती है उनमें से करीब 96% महिलाओं में जबकि सौ प्रतिशत पुरुषों में एच एम ओ विकसित होता है।
शोधकर्ताओं का मानना है कि हेरेडिटरी मल्टीपल ओस्टियोकांड्रोमा से ग्रस्त लगभग 15% लोगों में एक्स टी 1 या ई एक्स टी 2 चीन में गड़बड़ी नहीं पाई गई है ऐसे में कुछ मामलों में इसका कारण अज्ञात है।
हेरेडिटरी मल्टीपल ओस्टियोकांड्रोमा के लक्षण :
symptoms of Hereditary Multiple Osteochondromas :
एच एम ओ 50000 व्यक्तियों में से किसी एक को होने का अनुमान है। हेरेडिटरी मल्टीपल ओस्टियोकांड्रोमा के लक्षणों में निम्नलिखित समस्याएं शामिल है:-
1-दर्द
2-रेंज ऑफ मोशन ( जोड़ों की
गतिविधि ) में कमी
3-फैक्चर
4-बोनापन
5-हाथ या पैर की लंबाई में अंतर
होना
6-विकृति
7-तंत्रिका संबंधी समस्याएं
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हेरेडिटरी मल्टीपल ओस्टियोकांड्रोमा का इलाज कैसे किया जाता है?
हेरेडिटरी मल्टीपल ओस्टियोकांड्रोमा का उपचार ओस्टियोकांड्रोमा के स्थान आकार और लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है।यदि कोई संकेत और लक्षण दिखाई नहीं देते हैं तो ऐसे में “वॉच एंड वेट” की रणनीति अपनाई जाती है इसके अलावा ट्यूमर को सर्जरी की मदद से निकाला भी एच एम ओ के उपचार विकल्पों में शामिल है। एच एम ओ के हल के मामलों में जीवन प्रत्याशा प्रभावित नहीं होती है, लेकिन इस स्थिति में कई तरह की स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं, जिनकी वजह से जीवन की गुणवत्ता पर प्रभाव पड़ सकता है। जबकि ओस्टियोकांड्रोमा के गंभीर मामले जानलेवा हो सकते हैं लेकिन यह ट्यूमर के ग्रेड पर निर्भर करता है।
हेरेडिटरी मल्टीपल ओस्टियोकांड्रोमा का निदान मुश्किल भरा होता है वास्तव में किसी भी अनुवांशिक बीमारी का निदान चुनौती भरा होता है लेकिन डॉक्टर आमतौर पर निदान के लिए किसी व्यक्ति के मेडिकल हिस्ट्री बीमारी के लक्षण फिजिकल टेस्ट और लैब टेस्ट के परिणामों का आकलन करते हैं।