जॉइंट कंजेनाइटल मेलानोसाइटिक नेवस के कारण, लक्षण और इलाज । What is Giant congenital melanocytic nevus
जॉइंट कंजेनाइटल मेलानोसाइटिक नेवस क्या है?
What is Giant congenital melanocytic nevus?
जॉइंट कंजेनाइटल मेलानोसाइटिक नेवस – त्वचा संबंधित एक जन्मजात स्थिति है, जिसमें असामान्य रूप से गहरे, गैर-कैंसरकारी चकत्ते (नेवस) पड़ने लगते हैं। इन चकत्तों को जन्म के तुरंत बाद से पहचाना जा सकता है। हालांकि, नवजात शिशुओं में चकत्ते छोटे होते हैं, लेकिन यह आमतौर पर उसी दर से बढ़ने लगते हैं, जिस गति से शरीर का विकास होता है। आखिर में, यह निशान 40 सेमी (15.75 इंच) तक या इससे बड़े हो सकते हैं। यह चकत्ते शरीर पर कहीं भी दिखाई दे सकते हैं, लेकिन अक्सर धड़ या हाथ-पैरों पर देखे जाते हैं।
इन चकत्तों का रंग पीले-भूरे से लेकर काला तक हो सकता है और समय के साथ इसका रंग गहरा या हल्का हो सकता है। इनकी सतह सपाट, खुरदरी, उभार वाली या मोटी हो सकती है। इन चकत्तों की सतह किस तरह की होगी, यह इनके स्थान पर निर्भर करता है। प्रभावित हिस्से की त्वचा अक्सर सूखी होती है और इसमें जलन व खुजली का जोखिम रहता है। इन चकत्तों में बालों का अत्यधिक विकास (हाइपरट्रिचोसिस) हो सकता है। प्रभावित त्वचा के नीचे अक्सर वसा ऊतकों की मात्रा सामान्य से कम होती है और अन्य हिस्सों की तुलना में यहां की त्वचा अत्यधिक पतली होती है।
जॉइंट कंजेनाइटल मेलानोसाइटिक नेवस का कारण – Giant congenital melanocytic nevus causes :
जॉइंट कंजेनाइटल मेलानोसाइटिक नेवस का कारण जीन में गड़बड़ी है। ज्यादातर यह एनआरएएस (N-Ras) नामक जीन में बदलाव की वजह से होता है, जबकि दुर्लभ मामलों में यह बीआरएएफ (BRAF) नामक जीन में गड़बड़ी की वजह से होता है।
इन जीनों से उत्पन्न प्रोटीन ‘सिग्नल ट्रांसडक्शन’ नामक प्रक्रिया में मदद करती है। इस प्रक्रिया द्वारा कोशिका के बाहर के संकेतों को कोशिका के अंदर भेजा जाता है। बता दें, एनआरएएस और बीआरएएफ प्रोटीन कोशिकाओं को बढ़ने, उन्हें विभाजित होने या उन्हें परिपक्व होने और विशेष कार्यों को करने के लिए संकेत देते हैं। संकेतों को आगे बढ़ने के लिए इन प्रोटीन को एक्टिव होना जरूरी है, यदि इन प्रोटीन में गड़बड़ी होगी तो ऐसे में यह जीन कोशिकाओं को जरूरी संदेश या संकेत नहीं दे पाएंगे, जिस कारण जॉइंट कंजेनाइटल मेलानोसाइटिक नेवस जैसे समस्या हो सकती है।
जॉइंट कंजेनाइटल मेलानोसाइटिक नेवस के लक्षण – Giant congenital melanocytic nevus symptoms :
इस समस्या से ग्रस्त 30 से 79 प्रतिशत लोगों में जनरलाइज्ड हर्सुटिज्म, जबकि 5 से 29 प्रतिशत लोगों में क्यूटेनियस मेलानोमा, हाइड्रोसेफेलिस और हाइपोपिगमेंटेड स्किन पैचेज जैसे लक्षण देखे जा सकते हैं।
जॉयंट कंजेनाइटल मेलानोसाइटिक नेवस का इलाज – Giant congenital melanocytic nevus treatment:
जॉयंट कंजेनाइटल मेलानोसाइटिक नेवस का उपचार प्रभावित व्यक्ति की उम्र के साथ-साथ चकत्तों के आकार, स्थान और मोटाई पर निर्भर करता है। इन निशान को हटाने के लिए सर्जरी की जा सकती है, खासकर यदि इसके आगे चलकर मेलानोमा (स्किन कैंसर) बनने की आशंका हो तो। जब एक छोटे निशान को हटा दिया जाता है, तो आसपास की त्वचा को एक जगह समेटकर इस पर टांके लगा दिए जाते हैं। बड़े चकत्तों को हटाने के लिए कई चरणों में कार्रवाई करनी पड़ती है, ऐसे में पूरी मोटाई की ग्राफ्टिंग की आवश्यकता पड़ सकती है, ताकि त्वचा को ठीक होने में मदद मिल सके। ग्राफ्टिंग एक सर्जिकल प्रक्रिया है, जिसमें शरीर के एक स्थान से टिश्यू को निकालकर उसे दूसरे स्थान पर लगाया जाता है।
यदि सर्जरी संभव नहीं होती है, तो उपचार विकल्पों के तौर पर क्यूरेटेज, डर्मैब्रेशन और एब्लेटिव लेजर थेरेपी की मदद ली जा सकती है। इनका उपयोग त्वचा की सतह की खामियों को ठीक करने लिए किया जाता है। त्वचा में निखार लाना और बालों को हटाना भी इस सर्जरी के तहत ही होते हैं। हालांकि, नेवस को पूरी तरह से नहीं हटाया जा सकता।
हालांकि, रोगियों को सुझाव दिया जाता है कि वे लक्षणों की जांच करते रहें और हल्के या घातक ट्यूमर की जांच के लिए नियमित रूप से त्वचा की जांच कराते रहें।
